La maladie coeliaque est l’intolérance alimentaire permanente au gluten.

Le gluten est une substance protéique présente dans le blé, le froment et dans d’autres céréales comme l’avoine, l’orge, le seigle, l’épeautre, le kamut et le triticale. Sur le sujet génétiquement prédisposé, adulte et enfant, l’ingestion d’aliments contenant du gluten, même en faible quantité, provoque une réaction immunitaire au niveau de l’intestin grêle, occasionnant une inflammation chronique qui entraîne la disparation des villosités intestinales, accompagnée d’une symptomatologie variable d’un cas à l’autre. Chez l’individu sain, la paroi intestinale est en fait revêtue de villosités et de microvillosités qui augmenteront la surface d’absorption des substances nutritives. Chez le coeliaque, au contraire, ces villosités ont presque disparu et la muqueuse intestinale est endommagée. La surface absorbante aplatie réduit ou empêche l’absorption des substances nutritives, comme les protéines, les graisses, les hydrates de carbone, les vitamines et les sels minéraux, provoquant la malnutrition et des déséquilibres. L’intolérance au gluten est une des pathologies les plus répandues à l’échelle mondiale. Dans les pays dont la population est essentiellement d’origine européenne (Europe, Amérique du Nord et du Sud et Australie), environ une personne sur 100 en est affectée. Une fréquence similaire a été vérifiée également dans des pays en voie de développement, comme l’Afrique du Nord, le Moyen Orient et l’Inde où l’on consomme de grandes quantités de froment.

La maladie coeliaque est une pathologie complexe provoquée par une “mosaïque” de facteurs héréditaires et environnementaux.

Les facteurs génétiques
Le rôle de la composante génétique est démontré par la fréquence de la maladie coeliaque environ dix fois plus commune dans la parenté de premier degré par rapport à la population générale. Cependant, les nombreux gènes qui contribuent à la prédisposition héréditaire ne sont pas tous connus. Parmi eux se distinguent certains facteurs du système HLA, un ensemble de gènes avec la fonction principale de “reconnaître” les molécules étrangères à l’organisme. La majorité des coeliaques (au moins 95%) relève la présence de génotypes HLA-DQ2 et/ou DQ8. Malgré cela, la présence HLA-DQ2/ DQ8 est nécessaire mais pas suffisante pour développer la maladie car ces mêmes facteurs génétiques se vérifient sur un pourcentage élevé de sujets sains (20/30 % de la population générale).

Le facteur environnemental
Le seul facteur exogène actuellement connu jouant un rôle dans la maladie coeliaque, est la présence de gluten dans l'alimentation quotidienne de l'homme moderne.

On cite souvent, en tant que facteurs complémentaires à l'apparition de la coeliaquie, des dispositions génétiques et de sérieuses infections gastro-intestinales (p. ex. rotavirus).

Les symptômes peuvent être divers et dans certains cas même absents.

Les plus manifestes sont la diarrhée, la perte de poids et de force, le gonflement et les douleurs abdominales, les vomissements, voire l’arrêt de la croissance chez les enfants. Les manifestations peuvent parfois être également extra-intestinales comme l’anémie, l’ostéoporose, l’aménorrhée, le déficit de vitamines et de sels minéraux ou propres à d’autres pathologies qui s’y associent parfois.
Toutefois, la maladie coeliaque, ne se présente pas toujours de manière visible, ses formes cliniques sont nombreuses et doivent être prises en compte dans la phase de diagnostic. Les manifestations cliniques possibles de la maladie coeliaque peuvent, par conséquent, être subdivisées en cas typiques avec une symptomatologie gastrointestinale marquée (aujourd’hui en minorité), les cas atypiques qui sont les plus fréquents sont caractérisés par de vagues manifestations comme une colite apparemment banale (le soi-disant « colon irritable ») ou la carence de fer résistant à la thérapie orale. Il existe également des formes silencieuses qui, en l’absence de symptômes marquants sont diagnostiquées occasionnellement sur les sujets à risque, par exemple, dans les familles de coeliaques ou chez les patients diabétiques soumis à un dépistage sérologique. Dans ces cas-là, les symptômes sont silencieux seulement en apparence car en réalité, après le début du traitement, on enregistre une amélioration du bien-être psychique et physique. Enfin, chez certains patients, le soupçon apparaît lors de la vérification d’un problème extra intestinal, comme la dermatite herpétiforme, la stomatite aphteuse, le diabète, l’ostéoporose, les troubles de la fertilité, les thyroïdites, les allergies, les intolérances et certaines pathologies de type neurologique qui peuvent être associées à la maladie coeliaque. Dans des cas heureusement très rares, la maladie coeliaque peut se manifester depuis le début par de graves complications comme l'ulcère de l'intestin ou le lymphome intestinal.

Une brève description des quatre formes sous lesquelles se manifeste la maladie coeliaque.

En raison de la symptomatique hétérogène de la coeliaquie, la coeliaquie a été divisée en diverses formes cliniques :

La maladie cœliaque typique
 Les formes typiques apparaissent de manière précoce, en général à quelques mois du début du sevrage, avec les symptômes de malabsorption intestinale : diarrhée chronique, arrêt de la croissance, inappétence, vomissements et distension abdominale (ballonnements).

La maladie cœliaque atypique
Les formes atypiques se manifestent tardivement avec des symptômes principalement extraintestinaux comme l’anémie avec carence en fer, l’augmentation des transaminases hépatiques, les douleurs abdominales récurrentes, l’hypoplasie de l’émail dentaire, la dermatite herpétiforme ou une petite taille à l’âge scolaire due à un retard dans la croissance osseuse de l’enfant.

La maladie cœliaque silencieuse
Les formes silencieuses diagnostiquées sur des sujets apparemment sains, suite à un contrôle occasionnel. Plusieurs cas sont silencieux seulement en apparence, en réalité après le début du traitement, on enregistre une amélioration du bien-être psychique et physique.

La maladie cœliaque potentielle
On définit comme potentiels, les cas qui présentent des marqueurs sérologiques positifs et une biopsie intestinale normale. Les patients ayant une maladie coeliaque potentielle, s’ils sont soumis à un régime libre peuvent développer au fil du temps une lésion intestinale évidente. Une grande fréquence de maladie coeliaque est relevée sur les sujets affectés de pathologies auto-immunitaires (surtout le diabète insulinodépendant et la thyroïdite), syndromiques (syndrôme de Down, syndrôme de Turner et syndrôme de Williams) ou avec une insuffisance d'IgA sériques.

Jusqu'à 1% de la population est touchée.

La prévalence de la maladie cœliaque était encore estimée voilà 20 ans entre 1:1000 et 1:2000. Ces données s'appuient sur l'apparition manifeste de maladies et de formes typiques de coeliaquie.
Il a été possible de s'apercevoir, grâce à la découverte ces dernières années des différents anti-corps de la coeliaquie et des examens par criblage, que la coeliaquie était bien plus fréquente que ne le disaient les estimations. Dans divers pays, la prévalence de la coeliaquie est estimée entre 1:100 et 1:500. Cela signifie que quasiment 1% de la population est atteinte de coeliaquie, la majorité des cas étant asymptomatique, c'est-à-dire ne présentant pas la forme progressive normale de la coeliaquie et ne sont donc pas diagnostiqués. Il a été calculé que pour un patient coeliaque diagnostiqué, sept à dix personnes atteintes ne sont pas diagnostiquées. La durée entre l'apparition des premiers symptômes et le diagnostic de la coeliaque peut être d'environ sept ans.

Les analyses sérologiques et une biopsie de l'intestin grêle donnent une certitude.

Le diagnostic de la coeliaquie repose sur quatre piliers :

• Anamnèse et symptômes cliniques
• Sérologie
• Histologie
• Amélioration de la symptomatique et réaction des anti-corps à l'alimentation sans gluten
  

Un thérapie sous forme d'un régime strict sans gluten.

La seule solution ou thérapie pour la coeliaquie consiste à renoncer à vie aux aliments fabriqués avec des sortes de céréales contenant du gluten.
Même les quantités de gluten les plus infimes peuvent provoquer des dégâts sur la muqueuse de l'intestin grêle. Des traces de gluten peuvent être contenues dans les produits alimentaires les plus divers et il est recommandé de faire très attention lors des achats.
Le passage à une alimentation sans gluten est facilité par les nombreux produits différents (pain, pâtes, biscuits, etc.) adaptés aux personnes coeliaques et qui sont identifiés par le symbole de « l'épi barré ». Ce symbole garantit que le produit est sans gluten.

Possibles maladies associées et intolérances alimentaires en cas de cœliaquie

Avec une prévalence de 13,8%, les maladies autoimmunes chez les patients atteints de coeliaquie sont bien plus fréquentes que chez les personnes non touchées. La coeliaquie est également associée avec d'autres intolérances ainsi qu'avec d'autres maladies génétiques, endocrinologiques et neurologiques ; nous avons résumé les plus fréquentes à votre intention.

Diabète de type 1
On sait depuis très longtemps que la coeliaquie et le diabète de type 1 vont main dans la main. La prévalence de la coeliaquie chez les diabétiques de type 1 se situe entre 3 et 8%. Inversement, 3 à 6% des personnes coeliaques sont atteintes de diabète de type 1. L'apparition commune des deux maladies semble être causée par une prédisposition génétique commune. Par ailleurs, chez les diabétiques de type 1 et chez les malades coeliaques, un taux élevé de zonuline a été constaté. La zonuline est une protéine qui régule la perméabilité intestinale.
En raison de l'association fréquente des deux pathologies, tous les diabétiques de type 1 devraient également être soumis à un criblage (screening) de la maladie cœliaque par détermination des anticorps tTG.

Intolérance au lactose
Avant le diagnostic et dans les premiers temps suivant le diagnostic, une intolérance secondaire au lactose peut apparaître chez les personnes coeliaques, provoquée par des altérations de la muqueuse de l'intestin grêle. C'est la raison pour laquelle, au début, les patients doivent suivre non seulement un régime sans gluten, mais également sans lactose. En phase de rémission, la personne concernée tolère généralement de nouveau le lactose.

Dermatite herpétiforme de Duhring (DH)
La DH est une éruption cutanée entraînant de fortes démangeaisons. Chez 90% des patients, la DH apparaît aux coudes et aux avant-bras. D'autres sites inflammatoires sont les fesses et la face avant des genoux. La DH est considérée comme une manifestation cutanée de la coeliaquie. Si une DH est diagnostiquée chez un patient, celle-ci est automatiquement liée à une coeliaquie. Inversement, ce n'est pas obligatoirement le cas. Chez de nombreux patients DH, la coeliaquie n'est que faiblement marquée et elle n'est généralement diagnostiquée que lorsque le patient développe l'éruption cutanée typique. La cause de cette combinaison repose sur un arrière-plan génétique identique.

Autres maladies autoimmunes
Avec une prévalence de 13,8%, les maladies autoimmunes sont très fréquentes en relation avec la coeliaquie. La maladie autoimmune la plus souvent associée à la coeliaquie est certainement le diabète, mais il faut y ajouter la thyroïdite autoimmune (thyroïdite de Hashimoto) ainsi que les maladies hépatiques autoimmunes.

Les autres maladies concomitantes de la coeliaquie sont :

• Carence sélective en IgA
• Syndrome de Sjörgen
• Cirrhose biliaire primaire
• Maladie de Crohn
• Syndrome de Down
• Syndrome d'Ullrich-Turner
• Syndrome de Williams
• Épilepsie

Si la coeliaquie n'est pas traitée, des effets secondaires peuvent apparaître.

En général, la grande majorité des personnes coeliaques réagit très rapidement à une alimentation sans gluten. L'absence de réaction à une alimentation sans gluten est dû en premier lieu à une erreur diététique, consciente ou non. Une erreur diététique et le non-respect d'un régime strict sans gluten augmentent de manière significative le risque de souffrir plus tard de séquelles de la coeliaquie. Les séquelles et les complications de la coeliaquie peuvent être :

• Ostéoporose
• Maladie coeliaque réfractaire (non-adoption d'une alimentation sans gluten)
• Tumeurs malignes (lymphomes, adénocarcinomes)
• Sprue collagène
• Ulcérations (ulcères intestinaux)

Des examens de contrôles réguliers sont recommandés.

Contrôles progressifs recommandés de la coeliaquie :

• 3 mois après le diagnostic
• 1 an après le diagnostic
• annuellement pendant toute la vie